SEARCH

SJIA: Systemische juveniele idiopathische artritis

S: Systemische Heeft betrekking op het hele lichaam
J: Juveniele Begint in de kindertijd
I: Idiopatische Oorzaak is onbekend
A: Artritis Gewrichtsontsteking

SJIA (systemische juveniele idiopathische artritis), ook wel de ziekte van Still genoemd, is een van de reumatische ziektes die bij kinderen voorkomen. Het komt meestal tot uiting voor het 5e levensjaar.[1–3] De ziekte is van invloed op het hele lichaam en niet alleen op de gewrichten (vandaar de S, die staat voor ‘systemisch’). SJIA is de meest zeldzame vorm van juveniele idiopathische artritis (JIA). ‘Juveniel’ betekent ‘in de kindertijd’ en ‘idiopathisch’ betekent dat de oorzaak van de ziekte onbekend is.

SJIA wordt ook wel de ziekte van Still genoemd, naar de arts die de ziekte voor het eerst in kaart bracht. Soms kom je het ook tegen als ‘syndroom van Still’.

Er zijn zeven vormen van JIA.

 

Een andere reumatische aandoening die bij kinderen kan voorkomen is een gewrichtsontsteking die wordt veroorzaakt door ziektekiemen (bacteriën of virussen). Deze aandoening wordt ‘infectieuze’ of ‘acute’ artritis genoemd in plaats van ‘idiopathische artritis’, omdat de oorzaak hiervan wel bekend is.

Hoe vaak komt SJIA voor?

SJIA (ziekte van Still) komt wereldwijd voor. Exacte gegevens over hoe vaak het voorkomt, zijn nog niet bekend.[4] Er wordt geschat dat jaarlijks 1 op de 100.000 kinderen in Europa SJIA ontwikkelt.[5] Het aantal huidige patiënten met SJIA wordt geschat tussen de 5 en 15 op de 100.000 mensen.[6–8]

Wat zijn de symptomen van SJIA?

SJIA is van invloed op het hele lichaam, waaronder de gewrichten. De ziekte treedt meestal in aanvallen op. Sommige patiënten zijn volledig gezond tussen de aanvallen door. Deze ups en downs zorgen ervoor dat een diagnose lang op zich kan laten wachten. SJIA is meestal beter te diagnosticeren tijdens een aanval.

Meest voorkomende symptomen van SJIA zijn terugkerende koortsaanvallen met dagelijkse hoge uitschieters, huiduitslag en pijnlijke, stijve gewrichten.[4,5,9]

Een acute aanval van SJIA (of een actieve fase) ziet er meestal als volgt uit:

 

Koorts
  • Langer dan 2 weken
  • Komt dagelijks vroeg in de ochtend of ’s middags terug, soms ook ’s avonds
  • Misselijkheid, braken
Huiduitslag
  • Rode of zalmroze vlekken tijdens de koorts
Pijnlijke en gezwollen gewrichten
  • Kan optreden na huiduitslag en koorts
Vergrote interne organen
  • De lymfeklieren, lever en milt zijn meestal vergroot

 

De ziekte kan ook van invloed zijn op andere delen van het lichaam, waaronder het hart en de longen:

Klik om de afbeelding te vergroten

Mogelijke symptomen van SJIA (aangepast volgens [4,5,9])

Mogelijke gevolgen van SJIA op de lange termijn zijn gewrichtsschade, mobiliteitsverlies en vertraagde groei.[4,5] Ongeveer 4 op de 10 kinderen met SJIA heeft een lager lichaamsgewicht[10] dan gezonde kinderen.

Andere mogelijke complicaties van SJIA zijn het macrofaagactivatie-syndroom (MAS) en amyloïdose:

 

Macrofaagactivatie-syndroom (MAS)

Een ernstige complicatie van reumatische aandoeningen die wordt veroorzaakt door de activatie en ongecontroleerde vermenigvuldiging van de ‘grootste eetcellen’ (macrofagen) en andere immuuncellen. Dit komt voor bij ongeveer 1 op de 10 patiënten met SJIA.[5,11–13]
Het kan leiden tot levensbedreigende systemische symptomen en orgaanfalen.[11, 14]

Amyloïdose

Een aandoening waarbij er sprake is van een abnormale opstapeling van eiwitten ( amyloïd) in de nieren, wat kan leiden tot nierfalen.

Dankzij verbeterde diagnostiek en behandeling komt nierschade door amyloïdose tegenwoordig minder vaak voor dan vroeger.

 

Hoe ziet het ziekteverloop eruit?

Het ziekteverloop en de ernst van SJIA kunnen erg verschillend zijn.[2,15,16] Zoals in onderstaande diagrammen te zien is, kan er sprake zijn van slechts één ziekteperiode, terugkerende ziekteperioden of in het ergste geval een continue ziekte.

Klik om de afbeelding te vergroten

Klik om de afbeelding te vergroten

Mogelijke vormen van ziekteverloop van SJIA (aangepast volgens [2, 15, 16])

Waar wordt SJIA door veroorzaakt?

SJIA is een aandoening van het aangeboren immuunsysteem. Chemische boodschappers genaamd interleukinen die de ontstekingsrespons bevorderen, spelen een belangrijke rol in de ontwikkeling van SJIA.

Het is onbekend waar de auto-inflammatoire respons in SJIA door wordt veroorzaakt, maar er wordt geopperd dat het door een infectie kan komen. De oorzaak zou ook genetisch kunnen zijn. Volgens nieuwe theorieën kunnen meerdere factoren tegelijkertijd een rol spelen (‘multifactor’) bij de ontwikkeling van SJIA.[17]

Status: 4-1-2016

Bronnen
[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005;201(9):1355-9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006;2:28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008;35(2):343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier;2011;236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007;369:767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005;44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;63(4):465–482.
[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008;47(2):121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res. 2002;58(Suppl 1):28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005;52(2):413–42,vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child. 2001;85:421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology. (Oxford) 2001;40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007;19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011;7(7):416–26..
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006;54:1595–1601.
[17] R. Gurion, T. J. A. Lehman, L. N. Moorthy. International Journal of Inflammation. 2012; Article ID 271569:1.

Vraagt u zich af hoe uw leven zal veranderen?

Als u of uw kind een zeldzame ziekte heeft, ziet uw leven er misschien een beetje anders uit dan bij andere mensen, en kunt u extra uitdagingen en/of zorgen tegenkomen. We hebben hier wat informatie verzameld die enkele van deze kunnen helpen oplossen.

LEES MEER OVER
Leven & werk

June 2016 - GLDEIM/ACZ885/0075