By continuing your visit to this site you accept the use of cookies to improve navigation, ensure its functionality and allow statistical analysis. Go to Privacy Policy for more information.
AOSD (ziekte van Still met aanvang op volwassen leeftijd) is een zeldzame vorm van inflammatoire artritis. Deze aandoening leidt tot gewrichtsschade die lijkt op reumatoïde artritis. Het wordt gezien als de volwassen vorm van SJIA (systemische juveniele idiopathische artritis, ook de ziekte van Still genoemd). Net als SJIA heeft AOSD betrekking op het hele lichaam, maar de symptomen lopen sterk uiteen. Sommige patiënten hebben slechts één ziekte-aanval waarna ze herstellen, terwijl de ziekte bij anderen continu aanhoudt en leidt tot permanente gewrichtsschade en andere ernstige gezondheidsproblemen.[1,2] AOSD ontwikkelt zich voornamelijk bij jong-volwassenen in de leeftijd van 16-35 jaar. Mannen en vrouwen lopen evenveel risico.[3,4]
AOSD komt slechts bij een paar op de miljoen mensen voor. Volgens schattingen zijn er in Japan en Europa tussen de 1 en 34 patiënten op de 1 miljoen mensen.[5] Omdat de ziekte zo zeldzaam is en de symptomen zo ver uiteenlopen, wordt AOSD echter vaak niet gediagnosticeerd of verward met andere aandoeningen. Hierdoor is het moeilijk vast te stellen hoe vaak het echt voorkomt.[3] AOSD is niet erfelijk, maar onderzoek heeft uitgewezen dat mensen met bepaalde soorten genen waarschijnlijk meer kans hebben om de ziekte te ontwikkelen.[5]
Er zijn drie typische symptomen van AOSD: koorts met hoge uitschieters, huiduitslag en gezwollen gewrichten.[6] Veel mensen hebben daarnaast nog andere symptomen, en de ziekte begint vaak met keelpijn. De meestvoorkomende symptomen zijn[2,3,4]
Klik om de afbeelding te vergroten
De tekenen en symptomen van AOSD kunnen lijken op die van andere aandoeningen, waaronder andere auto-inflammatoire syndromen, systemische lupus erythematosus en een vorm van bloedkanker die lymfoom genoemd wordt.[1,3]
De specifieke symptomen van AOSD, de ernst ervan en de frequentie van de episodes verschillen van persoon tot persoon. Het verloop van de aandoening is moeilijk te voorspellen. Soms komt AOSD plotseling op en gaat het net zo snel weer weg, om pas vele jaren later of nooit meer terug te komen. AOSD kan ook een chronische aandoening worden en leiden tot ernstige en beperkende complicaties op de lange termijn.[3] Als de ziekte onbehandeld blijft, kan de chronische ontsteking leiden tot afbraak van de aangedane gewrichten.[3] De mogelijke ophoping van vloeistof rond de longen kan tot ademhalingsproblemen leiden.[1,3] Een andere ernstige maar zeer zeldzame complicatie van AOSD is het macrofaagactivatie-syndroom (MAS). MAS kan leiden tot symptomen van bloedvergiftiging en orgaanfalen.[7, 8]
AOSD (ziekte van STILL) is idiopathisch; de oorzaak ervan is onbekend. Onderzoekers denken dat een abnormale of buitensporige reactie op een infectie of giftig middel de aandoening kan uitlokken bij mensen met een bepaalde genetische vatbaarheid.[5] AOSD wordt pas sinds kort als auto-inflammatoire aandoening aangeduid.[9] Het verschil met andere auto-inflammatoire aandoeningen is dat AOSD niet erfelijk is. Volgens sommige onderzoekers is AOSD een kruising tussen een auto-inflammatoire aandoening en een auto-immuunziekte zoals reumatoïde artritis.[5]
Bronnen